/19 30 Pédiatrie Preparation (Pr. Chean Sophal) 1 / 19 1) Une jeune fille de 14 ans, d’origine cambodgienne, présente une hémoglobine à 10,3g/dL, un VGM à 67µL, et une hémolyse clinico-biologique. L’électrophorèse de l’hémoglobine retrouve HbA : 42,6%, HbA2 : 8,3%, HbF : 55,3%. Quel est le diagnostic compatible ? a. . ß-thalassémie majeure b. . ß-thalassémie mineure c. . ß-thalassémie intermédiaire d. . α -thalassémie majeure e. . Drépanocytose homozygote 2 / 19 2) Bêta-thalassémie, il y a un excès de production de globine chaîne, laquelle ? a. . Alpha chaine b. . Delta chaine c. . Gamma chaine d. . Beta chaine 3 / 19 3) Alpha thalassémie, il y a un excès de production de globine chaîne, laquelle ? a. . Delta chaine b. . Zeta chaine c. . Beta chaine ou Gamma chaine d. . Alpha chaine 4 / 19 4) Traitement de thalassémie majeure, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Chélation du fer si surcharge en fer b. . Splénectomie c. . Erythropoïétine indiquée pour stimuler l’érythropoïèse d. . Transfusion régulière (concentrés érythrocytaires déleucocytés) e. . Transplantation médullaire 5 / 19 5) Le traitement d’attaque habituel d’une anémie hémolytique auto-immune à test de Coombs positif de type IgG chez un enfant de 10 ans est : a. . La splénectomie b. . La cyclosporine c. . La corticothérapie : 2 mg/kilo/jour d. . La corticothérapie : 0,5 mg/kilo/jour e. . L'azathioprine (Imurel®) 6 / 19 6) Parmi les maladies suivantes, quelle est celle qui se complique fréquemment d’une anémie hémolytique autoimmune ? a. . Hémochromatose b. . Leucémie aiguë myéloblastique c. . Lupus érythémateux disséminé d. . Leucémie myéloïde chronique e. . Leucémie Iymphoïde chronique 7 / 19 7) Quelle est la proposition exacte concernant l’hémophilie A : a. . Est qualifiée de mineure pour des taux de FVIII > 5% b. . Est plus fréquente que l’hémophilie (B) c. . Environ 1% de la population masculine d. . Ne touche jamais les sujets de race noire e. . Est de transmission autosomique et généralement dominante 8 / 19 8) L’hémophilie, les caractères suivants sont corrects sauf un : a. . Les gènes des facteurs VIII et IX sont différents mais situés tous les deux sur le chromosome X b. . Déficit en Facteur VIII (Hémophilie A) c. . Déficit en Facteur IX (Hémophilie B). d. . Transmission héréditaire selon un mode récessif lié au sexe e. . Transmission autosomale 9 / 19 9) Thalassémie, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Hypersécrétion d’érythropoïétine b. . Anémie résulte d’une érythropoïèse inefficace et d’une hyperhémolyse c. . Augmentation de l’absorption intestinale du fer d. . Erythropoïèse inefficace e. . Hémochromatose primitive 10 / 19 10) L’une des anomalies suivantes est commune à l’hémophilie et à la maladie de Willebrand. Laquelle ? a. . Diminution d'activité coagulante du facteur VIII (VIII c) b. . Allongement du temps de thrombine c. . Diminution de l'antigène lié au facteur VIII (VIII R Ag) d. . Allongement du temps de saignement e. . Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine 11 / 19 11) La probabilité que la fille d’un homme hémophile soit elle-même conductrice de la maladie est de : a. . O% b. . 25% c. . 75% d. . 12.5% e. . 100% 12 / 19 12) Parmi les caractères suivants quel est celui non-rencontré au cours d’une thalassémie ? a. . Deux principaux syndromes thalassémiques sont les bêta-thalassémies et les alpha-thalassémies b. . Réduction ou l’absence de synthèse d’une ou plusieurs des chaînes de globine c. . Quantités suffisantes d’hémoglobine adulte d. . Anémie microcytaire e. . Chaînes alpha ou bêta de l’hémoglobine sont synthétisées de manière inefficace 13 / 19 13) Le temps de céphaline avec activateur, allongé en cas d’hémophilie A ou B : a. . Est allongé en cas de thrombopénie b. . Est réalisé après adjonction de phospholipides, d’activateurs de la phase contact et de Ca2+ c. . Est un temps de coagulation réalisé à 37 C sur un plasma pauvre en plaquettes d. . Explore aussi les facteurs XI et XII 14 / 19 14) Concernant la génétique de l’hémophilie, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Une délétion large du gène du FVIII induit le plus souvent une hémophilie sévère b. . Le diagnostic prénatal est toujours possible en analysant l’ADN du fœtus c. . L’anomalie génique la plus fréquente est une inversion de l’intron 22 d. . Toutes les mères d’hémophiles sont conductrices obligatoires e. . Les femmes conductrices ayant 2 chromosomes X ont toujours un taux de facteur VIII normal 15 / 19 15) Concernant le traitement de l’hémophilie, les caractères suivants sont corrects sauf un : a. . La complication principale est le développement d’un anticorps dirigé contre le facteur VIII ou IX b. . Il existe une bonne récupération si une unité de facteur VIII injectée/Kg remonte de 2% le taux circulant c. . Le plasma frais congelé est contre-indiqué d. . Les patients sont obligatoirement suivis dans une structure spécialisée e. . Les facteurs VIII et IX utilisés peuvent être d’origine plasmatique ou recombinante 16 / 19 16) . Les manifestations hémorragiques suivantes sont d’observation courante dans l’hémophilie, sauf une. Laquelle ? a. . Hémarthrose du genou b. . Purpura pétéchial spontané généralisé c. . Hématurie d. . Hématome du psoas e. . Hémorragie prolongée après morsure de la langue 17 / 19 17) Quel est le principal site d’élimination des hématies chez un malade présentant une anémie hémolytique auto-immune causée par des anticorps IgG ? a. . La rate b. . La moelle osseuse c. . Le foie d. . Les vaisseaux sanguins (lyse intravasculaire) e. . Les ganglions Iymphatiques 18 / 19 18) Chez un hémophile A, le bilan d’hémostase montre typiquement : a. . Un temps de Quick allongé b. . Un déficit de l'agrégation des plaquettes c. . Un temps de thrombine allongé d. . Un temps de saignement très allongé e. . Un temps de céphaline active allongé 19 / 19 19) Parmi les caractères suivants quel est celui rencontré au cours d’une anémie hémolytique autoimmune ? a. . Diminution du fer sérique b. . Nombre normal des réticulocytes c. . Anémie microcytaire d. . Bilirubine libre normale e. . Test de Coombs positif Your score isThe average score is 83% Facebook 0% Restart quiz Any comments? Send feedback
