/19 629 Pédiatrie Preparation (Pr. Chean Sophal) 1 / 19 1) Le traitement d’attaque habituel d’une anémie hémolytique auto-immune à test de Coombs positif de type IgG chez un enfant de 10 ans est : a. . La corticothérapie : 2 mg/kilo/jour b. . La corticothérapie : 0,5 mg/kilo/jour c. . L'azathioprine (Imurel®) d. . La splénectomie e. . La cyclosporine 2 / 19 2) Parmi les maladies suivantes, quelle est celle qui se complique fréquemment d’une anémie hémolytique autoimmune ? a. . Lupus érythémateux disséminé b. . Leucémie Iymphoïde chronique c. . Leucémie myéloïde chronique d. . Leucémie aiguë myéloblastique e. . Hémochromatose 3 / 19 3) La probabilité que la fille d’un homme hémophile soit elle-même conductrice de la maladie est de : a. . 75% b. . O% c. . 25% d. . 12.5% e. . 100% 4 / 19 4) L’hémophilie, les caractères suivants sont corrects sauf un : a. . Déficit en Facteur IX (Hémophilie B). b. . Déficit en Facteur VIII (Hémophilie A) c. . Transmission autosomale d. . Les gènes des facteurs VIII et IX sont différents mais situés tous les deux sur le chromosome X e. . Transmission héréditaire selon un mode récessif lié au sexe 5 / 19 5) Traitement de thalassémie majeure, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Erythropoïétine indiquée pour stimuler l’érythropoïèse b. . Transplantation médullaire c. . Splénectomie d. . Transfusion régulière (concentrés érythrocytaires déleucocytés) e. . Chélation du fer si surcharge en fer 6 / 19 6) Concernant la génétique de l’hémophilie, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Une délétion large du gène du FVIII induit le plus souvent une hémophilie sévère b. . Le diagnostic prénatal est toujours possible en analysant l’ADN du fœtus c. . Les femmes conductrices ayant 2 chromosomes X ont toujours un taux de facteur VIII normal d. . Toutes les mères d’hémophiles sont conductrices obligatoires e. . L’anomalie génique la plus fréquente est une inversion de l’intron 22 7 / 19 7) Bêta-thalassémie, il y a un excès de production de globine chaîne, laquelle ? a. . Alpha chaine b. . Gamma chaine c. . Beta chaine d. . Delta chaine 8 / 19 8) Parmi les caractères suivants quel est celui non-rencontré au cours d’une thalassémie ? a. . Deux principaux syndromes thalassémiques sont les bêta-thalassémies et les alpha-thalassémies b. . Quantités suffisantes d’hémoglobine adulte c. . Chaînes alpha ou bêta de l’hémoglobine sont synthétisées de manière inefficace d. . Anémie microcytaire e. . Réduction ou l’absence de synthèse d’une ou plusieurs des chaînes de globine 9 / 19 9) Thalassémie, les propositions suivantes sont correctes sauf une, laquelle ? a. . Augmentation de l’absorption intestinale du fer b. . Anémie résulte d’une érythropoïèse inefficace et d’une hyperhémolyse c. . Erythropoïèse inefficace d. . Hypersécrétion d’érythropoïétine e. . Hémochromatose primitive 10 / 19 10) Quelle est la proposition exacte concernant l’hémophilie A : a. . Est qualifiée de mineure pour des taux de FVIII > 5% b. . Environ 1% de la population masculine c. . Est de transmission autosomique et généralement dominante d. . Ne touche jamais les sujets de race noire e. . Est plus fréquente que l’hémophilie (B) 11 / 19 11) Chez un hémophile A, le bilan d’hémostase montre typiquement : a. . Un déficit de l'agrégation des plaquettes b. . Un temps de thrombine allongé c. . Un temps de Quick allongé d. . Un temps de céphaline active allongé e. . Un temps de saignement très allongé 12 / 19 12) Alpha thalassémie, il y a un excès de production de globine chaîne, laquelle ? a. . Alpha chaine b. . Delta chaine c. . Zeta chaine d. . Beta chaine ou Gamma chaine 13 / 19 13) Parmi les caractères suivants quel est celui rencontré au cours d’une anémie hémolytique autoimmune ? a. . Test de Coombs positif b. . Bilirubine libre normale c. . Nombre normal des réticulocytes d. . Anémie microcytaire e. . Diminution du fer sérique 14 / 19 14) Quel est le principal site d’élimination des hématies chez un malade présentant une anémie hémolytique auto-immune causée par des anticorps IgG ? a. . Les vaisseaux sanguins (lyse intravasculaire) b. . La moelle osseuse c. . La rate d. . Les ganglions Iymphatiques e. . Le foie 15 / 19 15) . Les manifestations hémorragiques suivantes sont d’observation courante dans l’hémophilie, sauf une. Laquelle ? a. . Hémarthrose du genou b. . Hématome du psoas c. . Hématurie d. . Hémorragie prolongée après morsure de la langue e. . Purpura pétéchial spontané généralisé 16 / 19 16) Une jeune fille de 14 ans, d’origine cambodgienne, présente une hémoglobine à 10,3g/dL, un VGM à 67µL, et une hémolyse clinico-biologique. L’électrophorèse de l’hémoglobine retrouve HbA : 42,6%, HbA2 : 8,3%, HbF : 55,3%. Quel est le diagnostic compatible ? a. . ß-thalassémie majeure b. . Drépanocytose homozygote c. . ß-thalassémie mineure d. . α -thalassémie majeure e. . ß-thalassémie intermédiaire 17 / 19 17) L’une des anomalies suivantes est commune à l’hémophilie et à la maladie de Willebrand. Laquelle ? a. . Allongement du temps de thrombine b. . Diminution d'activité coagulante du facteur VIII (VIII c) c. . Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine d. . Allongement du temps de saignement e. . Diminution de l'antigène lié au facteur VIII (VIII R Ag) 18 / 19 18) Le temps de céphaline avec activateur, allongé en cas d’hémophilie A ou B : a. . Est un temps de coagulation réalisé à 37 C sur un plasma pauvre en plaquettes b. . Est allongé en cas de thrombopénie c. . Est réalisé après adjonction de phospholipides, d’activateurs de la phase contact et de Ca2+ d. . Explore aussi les facteurs XI et XII 19 / 19 19) Concernant le traitement de l’hémophilie, les caractères suivants sont corrects sauf un : a. . Il existe une bonne récupération si une unité de facteur VIII injectée/Kg remonte de 2% le taux circulant b. . Le plasma frais congelé est contre-indiqué c. . Les facteurs VIII et IX utilisés peuvent être d’origine plasmatique ou recombinante d. . Les patients sont obligatoirement suivis dans une structure spécialisée e. . La complication principale est le développement d’un anticorps dirigé contre le facteur VIII ou IX Your score isThe average score is 86% Facebook 0% Restart quiz Any comments? Send feedback
